Infantile Cerebralparese (ICP)

I. Definition Infantile Cerebralparese

Die Zerebralparese (CP) ist eines der häufigsten Krankheitsbilder bei Kindern mit einer Inzidenz von 1 bis 2 pro 1000 lebend geborenen Kindern weltweit.1  Bei CP ist ein Teil des Gehirns geschädigt, der für die Steuerung der Muskelbewegungen zuständig ist. Diese Schädigung entsteht rund um die Geburt oder im Lebensjahr danach und schreitet nicht fort. Das bedeutet, dass die Hirnschädigung selbst nicht zunimmt, sich die Symptome im Verlauf der Entwicklung jedoch verändern oder verstärken können. Durch diese Schädigung können Bewegungs- und Koordinationsstörungen auftreten.

II. Ursachen der infantilen Cerebralparese

Entsteht die Schädigung bereits während der Schwangerschaft, ist oft eine Infektion die Ursache. Am häufigsten entstehen die Schäden während der Geburt durch einen Sauerstoffmangel. Nach der Geburt kann CP im ersten Lebensjahr durch einen Infarkt oder eine Blutung im Gehirn oder durch Infektionen entstehen.

Die Schädigung kann verschiedene Bereiche des Gehirns betreffen. Häufig liegt sie im sogenannten periventrikulären Bereich (in der Nähe der Hirnkammern), was zu einer erhöhten Muskelspannung führt, Spastik genannt. Ist das Cerebellum (Kleinhirn) betroffen ist, können Koordinationsstörungen, wie Ataxie (unsichere Bewegungen) oder wenn die Basalganglien betroffen sind können Dyskinesien (unwillkürliche Bewegungen) auftreten. Abbildung 1.

Unbenannt-1
Abbildung 1: Ursachen und Formen von Cerebral Palsy

III. Symptomatik bei CP

a. Typen CP 2

  • Spastische CP: 80–85 % der Betroffenen. Bei dieser Form ist der Muskeltonus erhöht (Spastizität). Dadurch sind Bewegungen, insbesondere das Strecken von Armen und Beinen, erschwert.
  • Dyskinetische CP: 10–15 % der Betroffene. Diese Form ist durch unwillkürliche, unkontrollierbare Bewegungen gekennzeichnet. Dabei kann der Muskeltonus schwanken und abwechselnd zu hoch oder zu niedrig sein, was die Bewegungssteuerung zusätzlich erschwert.
  • Ataktische CP: 5 % der Betroffenen. Sie ist gekennzeichnet durch Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen sowie durch unsichere oder ruckartige Bewegungen.

 

b. Anatomische Verteilung bei Spastische CP 3

Hemiparese

  • Tritt der Schaden an einem Gehirnseite, werden die Symptome an der anderen Körperseite auftreten. Dabei sind meistens sowohl die obere als auch die untere Extremität auf einer Körperseite betroffen.

Diparese

  • Bei einer Diplegie sind zwei Extremitäten betroffen, typischerweise beide unteren Extremitäten, was sich Paraparese nennt.

Tetraparese

  • Wenn ein größeres Gebiet im Gehirn betroffen ist, sind alle vier Extremitäten betroffen. Eine Seite kann stärker betroffen sein als die andere.

Siehe Abbildung 2.

infantile-cerebralparese-betroffene-gliedmasse
Abbildung 2: Anatomische Verteilung einer spastischen CP

 

c. Funktionelle Einteilung 4

Das Gross Motor Function Classification System (GMFCS)5 dient der Klassifizierung der grobmotorischen Fähigkeiten. Der GMFCS kennt fünf Stufen, je nach Altersgruppe weisen die Stufen andere Merkmale auf. Die Einstufung kann sich während der Entwicklung noch ändern und wird daher regelmäßig durch Arzt und Physiotherapeut überprüft.

  • Stufe 1: Kinder dieser Stufe können sich sowohl im Innen- als auch im Außenbereich eigenständig fortbewegen. Oft leiden sie unter Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen und sind in ihrer Motorik langsamer.
  • Stufe 2: Im Innenbereich sind die Kinder weiterhin eigenständig, auf unebenem Boden oder bei längeren Distanzen erfahren sie jedoch Einschränkungen und benötigen Hilfe durch Gehhilfen oder Geländer beim Treppensteigen. Um größere Abstände zu bewältigen, wird oft ein Aktivrollstuhl benötigt.
  • Stufe 3: Im Innenbereich und bei kurzen Abständen wird bereits eine Gehhilfe benötigt, im Außenbereich ein Rollstuhl. Für Transfers wird zusätzlich die Hilfe einer dritten Person benötigt.
  • Stufe 4: Diese Kinder werden ihre Gehhilfe nur im therapeutischen Setting nutzen, um Bewegungsübergänge und kurze Abstände zu üben. Für die Fortbewegung sind sie komplett auf Hilfsmittel angewiesen, meistens sogar auf einen elektrischen Rollstuhl.
  • Stufe 5: In dieser Stufe sind die Kinder so stark eingeschränkt, dass sie nur mithilfe einer dritten Person mobil sind. Es findet keinerlei selbstständige Fortbewegung statt. Sie benötigen zusätzliche Hilfsmittel für das Sitzen und Stehen im Alltag sowie einen Erwachsenen für die Pflege und Transfers.

Siehe Abbildung 3.

Abbildung 3: Einstufung der Grobmotorik und Fortbewegung laut Gross Motor Function Classification System (GMFCS)

IV. Orthopädische Komplikationen

Spitzfuß

  • Der Spitzfuß ist eine häufige Folge der spastischen Cerebralparese und auch ein frühes Symptom.6 Dabei zeigt der Fuß dauerhaft nach unten, was das Stehen und Gehen erschwert. Eine frühe Behandlung, zum Beispiel mit Orthesen, ist wichtig, um Fehlstellungen zu vermeiden. Regelmäßiges Stehen und die Belastung der Beine helfen, die Wadenmuskulatur zu dehnen und dem Spitzfuß entgegenzuwirken.

Kontrakturen

  • Durch anhaltend erhöhte Muskelspannung oder langes Sitzen im Hilfsmittel können sich Muskeln und Sehnen verkürzen (Kontrakturen). 7 Diese sogenannten Kontrakturen schränken die Beweglichkeit ein und erschweren alltägliche Aktivitäten. Eine frühzeitige Therapie hilft, die Beweglichkeit und Funktion zu erhalten.

V. Behandlungen bei CP

 

Behandlung der Spastik:

Eine Heilung ist nicht möglich, aber die Behandlung der Spastik kann die Beweglichkeit und die Lebensqualität verbessern.

  • Baclofen8,9: dieses Medikament wirkt im gesamten Körper gegen die Spastik. Es kann als Tablette eingenommen oder über eine Pumpe verabreicht werden, ist jedoch mit möglichen Nebenwirkungen verbunden.
  • Selektive Dorsale Rhizotomie10,11: das ist ein operativer Eingriff zur dauerhaften Spastikreduktion der unteren Extremität, der nur für sorgfältig ausgewählte Kinder infrage kommt.
  • Botulinumtoxin A wird gezielt in einzelne spastische Muskeln gespritzt und senkt dort vorübergehend den Muskeltonus. Die Wirkung hält etwa drei Monate an und ermöglicht eine funktionelle Verbesserung. Eine begleitende Therapie ist wichtig, um den Behandlungserfolg zu unterstützen.

 

Behandlung Dyskinesie und Ataxie:

Zur Behandlung der Dyskinesie können im Fall der Dystonie auch BTA oder Baclofen eingesetzt werden. Es gibt ein Medikament Tetrabenazin, um die Hyperkinese zu reduzieren.  Zur Behandlung der Ataxie aufgrund der CP gibt es keine spezifischen Medikamente, weshalb Therapien wie Physiotherapie eine zentrale Rolle in der Behandlung spielen.

 

albrecht GmbH© Hilfsmittel bei Zerebralparese

Bei Zerebralparese werden Orthesen bereits im Kleinkindalter eingesetzt, um die Beweglichkeit zu erhalten, Fehlstellungen zu vermeiden und die Spastik zu kontrollieren. CDS®-Orthesen (controlled dynamic stretch) haben in Kombination mit anderen Therapien eine besondere Wirksamkeit gezeigt. Für Kinder der GMFCS-Stufen 3–4 sind CDS®-lock-Orthesen besonders geeignet.

CDS®-Kombinationsorthesen

CDS®-Kombinationsorthesen sind eine effektive und patientenfreundliche Lösung zur Vorbeugung und Behandlung von Kontrakturen. Sie werden individuell angepasst und verbessern die Gelenkbeweglichkeit sowie die Lebensqualität. Durch dynamische Redression üben sie einen kontinuierlichen, dosierten Zug auf das Gelenk aus, wodurch verkürztes Gewebe wächst und Sehnen sowie Bänder gedehnt werden. So werden bestehende Kontrakturen reduziert und neue verhindert.

Eine erfolgreiche Behandlung beugt Schmerzen und Deformitäten vor und steigert die Mobilität. Kontrakturen können sich jedoch weiterhin unter Spastizität entwickeln.  Botulinumtoxin A reduziert zwar die Spastik, verbessert jedoch nicht die eingeschränkte Beweglichkeit. Früher wurden Kinder nach der BTA-Behandlung oft eingegipst, was sie in ihrer Bewegung einschränkte.14,15 Um sowohl die Kontrakturbehandlung als auch funktionelles Training zu ermöglichen, werden heute nach der BTA-Behandlung CDS-Kombinationsorthesen eingesetzt. Erste Studien bestätigen die Wirksamkeit dieser Kombination.https://doi.org/10.29011/2688-9501.101670

Ziele der CDS®-Orthese

  • Schutz vor Kontrakturen und Fehlstellungen
  • Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit und Mobilität
  • Nachbehandlung mit BTA-Injektionen, zur Verbesserung der Funktionalität und des Gangbilds

 

CDS®-Kombinationsorthesen

CDS® lock Orthese

Diese Orthese nutzt das bewährte CDS®-Prinzip mit einem kontinuierlichen, individuell einstellbaren Federzug. Dieser stimuliert das Wachstum verkürzter Gewebe und unterstützt die Dehnung von Sehnen und Bändern. Ein herausragendes Merkmal der CDS® lock Orthese ist ihre selbstrastende Sperrfunktion im Kniegelenk. Das Lock-System verbessert die Standstabilität, was besonders bei dyskinetischer und ataktischer CP wichtig ist. Dadurch wird es möglich, auf Augenhöhe mit Gleichaltrigen zu spielen und zu sprechen.

Durch die Kombination aus dynamischer Redression, stabilisierender Sperrfunktion und flexibler Einstellbarkeit trägt die Orthese maßgeblich zur Verbesserung der Lebensqualität und Selbstständigkeit der Betroffenen bei.

Ziele der CDS® lock Orthese:

  • Kompensation von reduziertem Gleichgewicht und unkontrollierten Bewegungen
  • Stabilisierung im Stand
  • Erleichterung von Bewegungsabläufen
CDS® lock Orthesen

VI. Leben mit CP

Erfahrungsberichte von betroffenen und deren Familien 

Interview - Valeria
Interview - Elena